Hypertension artérielle pulmonaire

Bien que sa prévalence soit probablement sous-estimée, on calcule que cette maladie touche entre 15 et 50 personnes par million.

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Hipertensión arterial pulmonar

Il existe à l’heure actuelle plus de 7 000 maladies rares et ultra-rares diagnostiquées dans le monde entier1. L’hypertension artérielle pulmonaire est l’une d’entre elles.  Bien que cette maladie puisse avoir des conséquences mortelles, de grandes avancées ont été réalisées aussi bien en ce qui concerne la connaissance de la maladie, qu’au niveau des traitements et du pronostic et l’approche de la maladie a considérablement changé2. 

L’hypertension pulmonaire est une entité clinique produite par différentes maladies qui se caractérise par le développement de modifications moléculaires et anatomiques au niveau de la circulation pulmonaire qui entraînent une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) 3 et est définie comme une augmentation de la pression artérielle pulmonaire (PAP) moyenne > 25 mmHg au repos calculée par cathétérisme cardiaque droit2. La pression artérielle élevée dans les artères des poumons provoque un effort anormalement élevé du côté droit du cœur et, avec le temps, cela peut provoquer la défaillance du ventricule droit et le décès prématuré du patient 3-4. 

Bien que sa prévalence soit probablement sous-estimée, puisque de nombreux processus peuvent conduire à une hypertension pulmonaire, on estime que cette maladie touche de 15 à 50 personnes sur un million, tous âges, races, conditions et sexes confondus, bien qu’elle soit plus fréquente chez les femmes que chez les hommes5.

Références:

 

1.           https://enfermedades-raras.org/index.php/enfermedades-raras
2.           Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1):67-119.
3.           Protocolo Hipertensión Pulmonar SEMI. ©2011 Sociedad Española de Medicina Interna y Elsevier España, S.L. ISBN: 978-84-7592-725-1
4.           Quezada Loaiza CA, Velázquez Martín MT, Jiménez López-Guarch C, Ruiz Cano MJ, Navas Tejedor P, Esmeralda Carreira P, Flox Camacho A, de Pablo Gafas A, Delgado Jiménez JF, Gómez Sánchez MA, Escribano Subías P. La evolución de la hipertensión arterial pulmonar a lo largo de 30 años: experiencia de un centro de referencia. Rev Esp Cardiol 2017;70:915-23
5.           Organización de pacientes Hipertensión Pulmonar España : https://www.hipertension-pulmonar.com/hipertension-pulmonar/