Novos estudos destacam o apelo dos doentes e dos especialistas para que se atue no diagnóstico e no tratamento da hipertensão pulmonar associada à doença pulmonar intersticial na Europa
A investigação qualitativa destaca, pela primeira vez na Europa, as dificuldades dos doentes com hipertensão pulmonar associada a doença pulmonar intersticial (HP-DPI), sublinhando a necessidade urgente de melhorar o diagnóstico e as vias de tratamento para aliviar o peso para os doentes.
Um inquérito multinacional a médicos europeus revela que práticas de rastreio inconsistentes e opções de tratamento limitadas contribuem para atrasos no diagnóstico e lacunas nos cuidados eficazes, sublinhando a necessidade de terapias aprovadas e abordagens standardizadas.
Os especialistas sublinham que o reconhecimento atempado dos sintomas de HP-DPI e as abordagens colaborativas e centradas no doente podem melhorar o prognóstico e a qualidade de vida dos doentes, apelando à realização de mais ensaios clínicos que reflitam as verdadeiras prioridades das pessoas afetadas.
Barcelona, 13 de novembro de 2024. A investigação qualitativa realizada por especialistas clínicos, representantes da Associação Europeia de Hipertensão Pulmonar (PHA Europe) e da Federação Europeia de Fibrose Pulmonar (EU-PFF), pela ORPHA Strategy Consulting e pela Ferrer, uma empresa farmacêutica internacional certificada pela B Corp, destacou pela primeira vez na Europa as experiências vividas, as perspetivas, as prioridades e os pontos de vista dos doentes e prestadores de cuidados que vivem com HP-DPI1.
A HP é uma doença caracterizada por uma pressão sanguínea elevada nas artérias pulmonares (as artérias que transportam o sangue do coração para os pulmões)2, enquanto as DPI são um grupo de doenças que causam cicatrizes e inflamação do tecido pulmonar, provocando uma redução da função pulmonar e uma dificuldade na transferência de oxigénio2. Quando a HP se desenvolve com a DPI complica a doença, agravando-a e tornando-a mais difícil de gerir2.
O estudo, publicado na revista especializada Pulmonary Circulation reúne informações de pessoas que vivem com esta doença debilitante e conclui que o reconhecimento precoce dos sintomas da HP-DPI pode mudar vidas. Os doentes e os prestadores de cuidados referiram grandes dificuldades e barreiras na navegação no sistema de saúde e na obtenção de informações adequadas para reduzir as suas incertezas consideráveis.
Tal como acontece frequentemente com as doenças raras, há uma falta de abordagens standardizadas para o diagnóstico de HP-DPI na prática clínica de rotina. "Em média, são necessários 2-3 anos e pelo menos 3 médicos para que os indivíduos recebam um diagnóstico exato de HP-DPI devido à natureza complexa desta doença", afirma Hall Skaara da PHA Europe.
Apesar do tratamento atual, o peso da doença continua a ser elevado, afetando o bem-estar diário dos doentes e as necessidades médicas não satisfeitas persistem devido à falta de tratamentos satisfatórios, ao mau prognóstico e à diminuição das taxas de sobrevivência. Isso confirma os desafios consideráveis que condições raras e complexas como a HP-DPI representam para a prática clínica de rotina para além dos centros especializados em HP. "O tempo é importante e a deteção precoce pode gerar melhores resultados", sublinha a Dra. Lucilla Piccari, pneumologista do Hospital del Mar em Barcelona (Espanha) e coautora do estudo.
"Os sintomas - especialmente a falta de ar - e as limitações físicas foram identificados como os impactos mais críticos para as pessoas que vivem com HP-DPI", afirma o Prof. Gabor Kovacs da Universidade de Graz (Áustria). A mobilidade reduzida foi a maior limitação física, afetando a capacidade dos doentes realizarem atividades diárias, passatempos, desportos e viagens. "As expectativas para PH-DPI - para além da cura - concentram-se na melhoria da qualidade de vida dos doentes, em particular no que se refere aos sintomas da doença e ao funcionamento físico,", explica Steve Jones, representante da EU-PFF.
Os participantes no estudo eram doentes com um diagnóstico confirmado de HP-DPI e os seus cônjuges, familiares ou amigos próximos com o papel de prestador de cuidados primário.
Os resultados do estudo são semelhantes aos obtidos por um estudo anterior efetuado nos Estados Unidos3. Embora existam tratamentos específicos aprovados nos EUA para a HP-DPI, nenhum está atualmente disponível na Europa.
Os desafios na gestão da HP-DPI
Um inquérito recente baseado em questionários também revelou informações sobre a perspetiva clínica da HP-DPI na Europa, especificamente em França, Alemanha, Itália, Espanha e Reino Unido4. Apesar das diferenças observadas entre os países, o estudo destaca as necessidades consideráveis não satisfeitas no tratamento desta doença rara, incluindo a procura de protocolos robustos de rastreio e diagnóstico, e a necessidade de terapias eficazes e aprovadas em toda a Europa.
Os participantes eram pneumologistas clínicos, cardiologistas e reumatologistas experientes que atualmente tratam anualmente uma média de 110 doentes com DPI, 73 com HP e 20 com HP-DPI.
A maioria dos médicos destacou a falta de eficácia das terapias não homologadas que prescreviam para gerir o componente de HP como uma lacuna fundamental na gestão da HP-DPI. Relativamente à abordagem do tratamento da DPI, os médicos referiram a utilização de medicamentos imunossupressores e antifibróticos em vários dos seus doentes com HP-DPI. Estas e outras conclusões foram publicadas recentemente num artigo do Prof. David Montani e de outros especialistas na revista científica ERJ Open Research.
Os comentários dos clínicos reforçam a noção de que os esforços devem ser concentrados na formação, na colaboração multidisciplinar de especialistas e na produção de mais evidências sobre a HP-DPI e os seus subtipos. Isso conduzirá à implementação de diretrizes de diagnóstico e tratamento e a melhores resultados para este grupo de doentes graves.
Os investigadores afirmaram que uma investigação qualitativa adicional para aprofundar estes resultados poderia apoiar a conceção de futuros ensaios clínicos centrados no doente, incorporando efetivamente o mais importante para os doentes e os prestadores de cuidados.
Referências
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension [published correction appears in Eur Heart J. 2023 Apr 17;44(15):1312]. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-3731
DuBrock HM, Nathan SD, Reeve BB, et al. Pulmonary hypertension due to interstitial lung disease or chronic obstructive pulmonary disease: a patient experience study of symptoms and their impact on quality of life. Pulm Circ. 2021;11(2):20458940211005641.
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