IMPAHCT celebra su octava edición reforzando el abordaje integral de las enfermedades pulmonares raras
La octava edición del International Meeting on Pulmonary Hypertension Clinical Treatment (IMPAHCT), impulsado por la compañía farmacéutica Ferrer, ha reunido en Barcelona a cerca de 200 especialistas internacionales para avanzar en el abordaje de las enfermedades pulmonares raras, complejas y progresivas.
A lo largo de los años, IMPAHCT se ha consolidado como un foro internacional de referencia en hipertensión pulmonar (HP), hipertensión arterial pulmonar (HAP) y la hipertensión pulmonar asociada a enfermedad pulmonar intersticial (HP-EPI). En esta edición, el congreso ha seguido evolucionando para ofrecer una visión más amplia e integrada, abordando específicamente otras patologías pulmonares raras como la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
El programa reflejó los retos compartidos entre estas enfermedades como el diagnóstico precoz, la evolución de la enfermedad y las estrategias terapéuticas. Además, se presentaron nuevas evidencias en fibrosis pulmonar idiopática (FPI), subrayando la importancia de la investigación continua y del intercambio de conocimiento para mejorar el manejo clínico de estas patologías de elevada complejidad y baja prevalencia.
De forma transversal, el evento puso el foco en el retraso en el diagnóstico debido a la superposición de síntomas con patologías más prevalentes, la necesidad de derivación temprana a centros expertos, las dificultades de acceso a herramientas diagnósticas y de cribado, y el impacto que un recorrido asistencial largo y complejo tiene en la experiencia y el bienestar de los pacientes. Asimismo, se destacó la relevancia de avanzar hacia una atención más equitativa, coordinada e inclusiva, que incorpore también el apoyo psicosocial.
En este contexto, David Ferrando, Chief Marketing & Market Access Officer de Ferrer, señaló que “en Ferrer entendemos la salud como un derecho fundamental, y esta realidad se hace especialmente evidente en las enfermedades raras, donde el retraso diagnóstico y las desigualdades en el acceso siguen siendo una barrera. IMPAHCT nace con la voluntad de generar conocimiento y colaboración para contribuir a una atención más justa y equitativa”.
Por su parte, Jorge Cuneo, Chief Medical Officer de Ferrer, destacó el papel del evento como espacio de colaboración científica y clínica, subrayando que “el abordaje de las enfermedades pulmonares raras requiere compartir conocimiento, experiencia y buenas prácticas entre profesionales, con el objetivo común de mejorar la práctica clínica y el impacto en la vida de los pacientes”.
La octava edición de IMPAHCT refuerza así su papel como plataforma internacional para el intercambio de conocimiento y la reflexión conjunta en torno a los retos clínicos y asistenciales de las enfermedades pulmonares raras. A través de iniciativas como este evento, Ferrer reafirma su compromiso la innovación, la colaboración multidisciplinar y la construcción de un ecosistema sanitario más justo y centrado en las personas.
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Sobre la hipertensión pulmonar
La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad causada por diferentes patologías y caracterizada por el desarrollo de cambios moleculares y anatómicos en la circulación sanguínea pulmonar, que derivan en un aumento anormal de la presión arterial pulmonar (> 20 mmHg)1. Afecta aproximadamente al 1% de la población mundial (un valor que puede llegar hasta el 10% en personas mayores de 65 años) y cerca del 80% de las personas que viven con HP reside en países en vías de desarrollo2.
Las diferentes patologías asociadas a la HP se caracterizan, sobre todo, por la dificultad para respirar, la fatiga y la intolerancia al esfuerzo, que suelen evolucionar hacia una insuficiencia respiratoria y, finalmente, desembocar en la muerte. Aunque no hay cura para algunos tipos de HP, se han dado pasos importantes en términos de conocimiento, manejo clínico y pronóstico que han cambiado la perspectiva sobre la enfermedad y mejorado la calidad de vida1.
Sobre la hipertensión arterial pulmonar
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una afección que provoca el estrechamiento de los vasos sanguíneos de los pulmones, aumentando con ello la presión en las arterias pulmonares. Esto obliga al lado derecho del corazón a esforzarse más de lo normal para impulsar la sangre a través de estos conductos y, con el tiempo, puede provocar insuficiencia ventricular derecha y muerte prematura. Se estima que en Europa afecta a entre 15 y 50 personas por cada millón de habitantes, y presenta una mayor prevalencia en mujeres que en hombres1.
Aunque en la mayoría de los casos se desconoce su causa, la HAP puede tener un origen genético o estar asociada a otras condiciones. Los síntomas más frecuentes son los que suelen presentarse en la hipertensión pulmonar: dificultad para respirar, fatiga, intolerancia al esfuerzo, dolor en el pecho, mareos, y desmayos. La HAP tiene gran impacto en la calidad de vida y el estado social-emocional de los pacientes y sus cuidadores.
Sobre la hipertensión pulmonar asociada a la enfermedad pulmonar intersticial
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) reúne a un grupo de patologías pulmonares que se caracterizan por una marcada cicatrización o fibrosis de los bronquiolos y sacos alveolares dentro de los pulmones, impidiendo una correcta oxigenación3,4. La hipertensión pulmonar asociada a enfermedad pulmonar intersticial (HP-EPI) es un tipo de hipertensión pulmonar que surge en pacientes con EPI cuando la afectación del tejido conectivo pulmonar daña o estrecha los vasos sanguíneos.
Esta enfermedad puede presentarse con una amplia gama de síntomas, que incluyen los típicos de las EPI (dificultad para respirar, fatiga y tos seca) agravados por la presencia de hipertensión pulmonar. Esta complica la evolución de los pacientes y se asocia a una disminución de la calidad de vida, un aumento del riesgo de hospitalizaciones, y una mayor mortalidad3,4,5.
Sobre la fibrosis pulmonar idiopática
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad en la que el tejido pulmonar se daña y se producen cicatrices que sustituyen al tejido sano de forma progresiva. Se caracteriza por una pérdida progresiva de la capacidad de los pulmones para transferir oxígeno a la sangre y es la más común de las neumonías intersticiales idiopáticas. La FPI rara vez aparece antes de los 40 años y se estima que afecta a entre 3,3 y 45,1 personas por cada 100.000 en todo el mundo6.
Su causa es desconocida, aunque puede estar asociada al tabaquismo, a determinadas predisposiciones genéticas y a factores de riesgo como el reflujo gastroesofágico, ciertas infecciones virales, la contaminación ambiental y algunas exposiciones laborales. La enfermedad puede presentarse con una amplia gama de síntomas, que incluyen dificultad para respirar, tos seca persistente y fatiga, lo que finalmente resulta en insuficiencia respiratoria y muerte. La FPI es una enfermedad grave y tiene un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes. Su carga incluye altos costos médicos, dependencia de cuidados y una supervivencia limitada tras el diagnóstico (de 2 a 5 años si no se trata7).
Referencias
1 - Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension [published correction appears in Eur Heart J. 2023 Apr 17;44(15):1312]. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-3731
2- Hoeper MM, Humbert M, Souza R, Idrees M, Kawut SM, Sliwa-Hahnle K, et al. A global view of pulmonary hypertension. Lancet Respir Med. 2016 Apr;4(4):306-22.
3 - Shlobin OA, Adir Y, Barbera JA, Cottin V, Harari S, Jutant EM, et al. Pulmonary hypertension associated with lung diseases. Eur Respir J. 2024 Oct 31;64(4):2401200.
4- Piccari L, Allwood B, Antoniou K, Chung JH, Hassoun PM, Nikkho SM, et al. Pathogenesis, clinical features, and phenotypes of pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: A consensus statement from the Pulmonary Vascular Research Institute's Innovative Drug Development Initiative - Group 3 Pulmonary Hypertension. Pulm Circ. 2023 Apr 1;13(2):e12213.
5 - Nikkho SM, Richter MJ, Shen E, Abman SH, Antoniou K, Chung J, et al. Clinical significance of pulmonary hypertension in interstitial lung disease: A consensus statement from the Pulmonary Vascular Research Institute's innovative drug development initiative-Group 3 pulmonary hypertension. Pulm Circ. 2022 Jul 1;12(3): e12127.
6 - Maher TM, Bendstrup E, Dron L, Langley J, Smith G, Khalid JM, et al. Global incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2021 Jul 7;22(1):197.
7- Molina-Molina M, Aburto M, Acosta O, Ancochea J, Rodríguez-Portal JA, Sauleda J, et al. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2018 Jul;12(7):537-539.