Hipertensió pulmonar

L'Organització Mundial de la Salut (OMS) descriu cinc grups d'hipertensió pulmonar classificats per causa o afecció relacionada^1,2:

Hipertensió arterial pulmonar (HAP): Aquest grup inclou malalties que es caracteritzen per l'estrenyiment de les petites artèries pulmonars, com l'HAP idiopàtica, l'HAP hereditària, i la causada per certs medicaments, infeccions, malalties del teixit connectiu o malalties autoimmunes.

Hipertensió pulmonar per malalties del cor esquerre: Aquí s'agrupen els casos en què l'HP és causada per problemes a la banda esquerra del cor, com la insuficiència cardíaca o malalties de les vàlvules cardíaques.

Hipertensió pulmonar per malalties pulmonars: Aquest grup inclou l'HP causada per malalties pulmonars com la malaltia pulmonar obstructiva crònica (EPOC), malalties pulmonars intersticials (EPI) i d'altres.

Hipertensió pulmonar per obstrucció crònica als vasos sanguinis dels pulmons: Aquí entra l'HP causada per coàguls de sang a les artèries pulmonars (tromboembolia pulmonar crònica) i altres obstruccions vasculars.

Hipertensió pulmonar de causes poc clares o múltiples factors: Aquest grup inclou casos on hi ha diverses causes involucrades o on la causa específica no és clara, com en certs trastorns sanguinis, metabòlics o desordres sistèmics com la sarcoïdisi.

Les diferents patologies associades a l'HP es caracteritzen, sobretot, per la dificultat per respirar, la fatiga i la intolerància a l'esforç, que solen evolucionar cap a una insuficiència respiratòria i, finalment, desembocar en la mort. Altres símptomes típics poden ser dolor al pit, marejos, desmais, palpitacions i cianosi (coloració blavosa dels llavis i dits, per falta d'oxigenació)¹.

El desenvolupament de l'HP s'associa gairebé invariablement a l'empitjorament dels símptomes i l'augment de la mortalitat, independentment de la malaltia subjacent. Tot i que no hi ha cura per a alguns tipus d'HP, s'han fet passos importants en termes de coneixement, teràpia i pronòstic que han canviat la perspectiva de la malaltia i millorat la qualitat de vida¹.

1. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2023 Jan 6; 61(1):2200879.

2. Hoeper MM, Humbert M, Souza R, Idrees M, Kawut SM, Sliwa-Hahnle K, et al. A global view of pulmonary hypertension. Lancet Respir Med. 2016 Apr; 4(4):306-22.