Fibrosi Pulmonar Progressiva

La FPP pot desenvolupar-se en pneumònies intersticials idiopàtiques diferents de la FPI, EPI autoimmunes, EPI fibròtiques relacionades amb exposició ambiental o ocupacional, i pneumònia per hipersensibilitat fibrosant crònica (cicatrització crònica en els pulmons per al·lèrgies). S'estima que entre el 10,4% i el 60,6% dels pacients amb aquestes malalties desenvoluparan FPP¹.

Els pacients amb FPP comparteixen simptomatologia amb l'FPI. Els símptomes més freqüents són la dificultat per respirar, la tos i la fatiga, que poden limitar la capacitat dels pacients per realitzar tasques físiques i participar en activitats socials. Això provoca un estat d'ànim baix i aïllament, i dificulta la realització d'activitats diàries.

La FPP té un impacte significatiu en la qualitat de vida dels pacients, afectant la seva vida diària, el seu benestar psicològic, la seva carrera professional i les seves relacions personals. Els pacients amb FPP presenten una funció pulmonar disminuïda i una major mortalitat malgrat els tractaments habituals per a l'EPI subjacent. S' estima que la mitjana de supervivència lliure de trasplantament i de supervivència general són d' aproximadament 2,9 anys i 3,7 anys, respectivament^1,2.

La rapidesa amb què la fibrosi pulmonar empitjora amb el temps i la gravetat dels símptomes poden variar molt d'una persona a una altra. Algunes persones emmalalteixen greument de forma molt ràpida, d'altres presenten símptomes moderats que empitjoren més lentament, al llarg de mesos o anys.

1. Cottin V, Teague R, Nicholson L, Langham S, Baldwin M. The Burden of Progressive-Fibrosing Interstitial Lung Diseases. Front Med (Lausanne). 2022 Feb 1; 9:7999
2. Platenburg MGJP, van der Vis JJ, Grutters JC, van Moorsel CHM. Decreased survival and lung function in progressive pulmonary fibrosis. Medicina. 2023;59:296.