Fibrosi pulmonar idiopàtica

La seva causa és desconeguda (idiopàtica) tot i que pot estar associada amb el tabaquisme i determinades disposicions genètiques. A més, el reflux gastroesofàgic (reflux àcid o acidesa estomacal), certes infeccions virals, la contaminació de l'aire i algunes exposicions laborals poden ser factors de risc de la FPI.

Aquesta malaltia pot presentar-se amb una àmplia gamma de símptomes, que inclouen dificultat per respirar amb o sense activitat, tos seca persistent i fatiga, cosa que finalment resulta en insuficiència respiratòria i mort. Un dels motius pels quals l'FPI pot diagnosticar-se tard o erròniament és que els símptomes poden ser similars als d'altres malalties pulmonars.

La FPI és una malaltia greu i té un impacte significatiu en la qualitat de vida dels pacients. La seva càrrega inclou alts costos mèdics, dependència de cures i una supervivència limitada després del diagnòstic (amb una mitjana de supervivència de 2 a 5 anys si no es tracta²).

Els pacients amb FPI experimenten una progressió de la malaltia a diferents ritmes: alguns progressen lentament i viuen amb fibrosi pulmonar durant molts anys, mentre que d'altres empitjoren més ràpidament. No obstant això, s'estan realitzant avanços en la investigació que permeten a les persones viure més temps i gaudir d'una millor qualitat de vida.

1. Maher TM, Bendstrup E, Dron L, Langley J, Smith G, Khalid JM, et al. Global incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2021 Jul 7; 22( 1): 197. 
2.  Molina-Molina M, Aburto M, Acosta O, Ancochea J, Rodríguez-Portal JA, Sauleda J, et al. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2018 Jul; 12( 7): 537-539. 
3. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, Thomson CC, Inoue Y, Johkoh T, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1; 205( 9): e18-e47.