Fibrosis pulmonar idiopática

Su causa es desconocida (idiopática) aunque puede estar asociada con el tabaquismo y determinadas disposiciones genéticas. Además, el reflujo gastroesofágico (reflujo ácido o acidez estomacal), ciertas infecciones virales, la contaminación del aire y algunas exposiciones laborales pueden ser factores de riesgo de la FPI.

Esta enfermedad puede presentarse con una amplia gama de síntomas, que incluyen dificultad para respirar con o sin actividad, tos seca persistente y fatiga, lo que finalmente resulta en insuficiencia respiratoria y muerte. Uno de los motivos por los que la FPI puede diagnosticarse tarde o erróneamente es que los síntomas pueden ser similares a los de otras enfermedades pulmonares.

La FPI es una enfermedad grave y tiene un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes. Su carga incluye altos costos médicos, dependencia de cuidados y una supervivencia limitada tras el diagnóstico (con una mediana de supervivencia de 2 a 5 años si no se trata²).

Los pacientes con FPI experimentan una progresión de la enfermedad a diferentes ritmos: algunos progresan lentamente y viven con fibrosis pulmonar durante muchos años, mientras que otros empeoran más rápidamente. No obstante, se están realizando avances en la investigación que permiten a las personas vivir más tiempo y disfrutar de una mejor calidad de vida.

1. Maher TM, Bendstrup E, Dron L, Langley J, Smith G, Khalid JM, et al. Global incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2021 Jul 7;22(1):197. 
2.  Molina-Molina M, Aburto M, Acosta O, Ancochea J, Rodríguez-Portal JA, Sauleda J, et al. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2018 Jul;12(7):537-539. 
3. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, Thomson CC, Inoue Y, Johkoh T, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47.