La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) reúne a un grupo de patologías pulmonares que se caracterizan por una marcada cicatrización o fibrosis de los bronquiolos y sacos alveolares dentro de los pulmones1,2. El aumento de tejido fibrótico en la EPI impide la oxigenación y el intercambio libre de gases entre los capilares pulmonares y los sacos alveolares1,2. Entre estas enfermedades, las más frecuentes son la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), otras neumonías intersticiales, y enfermedades del tejido conectivo y autoinmunes como la esclerodermia, la artritis reumatoide y el lupus.
La hipertensión pulmonar asociada a enfermedad pulmonar intersticial (HP-EPI) es un tipo de hipertensión pulmonar (HP) que surge en pacientes con EPI, pudiendo acortar su expectativa de vida. Se estima que afecta al menos al 15% de los pacientes con EPI en etapa temprana y puede afectar hasta al 86% de los pacientes con EPI más severa3. Tanto la HP como la EPI dañan los pulmones, y la HP también afecta el corazón.
