Fibrosis Pulmonar Progresiva

La FPP puede desarrollarse en neumonías intersticiales idiopáticas distintas de la FPI, EPI autoinmunes, EPI fibróticas relacionadas con exposición ambiental u ocupacional, y neumonitis por hipersensibilidad fibrosante crónica (cicatrización crónica en los pulmones por alergias). Se estima que entre el 10,4% y el 60,6% de los pacientes con estas enfermedades desarrollarán FPP¹.

Los pacientes con FPP comparten sintomatología con la FPI. Los síntomas más frecuentes son la dificultad para respirar, la tos y la fatiga, que pueden limitar la capacidad de los pacientes para realizar tareas físicas y participar en actividades sociales. Esto provoca un estado de ánimo bajo y aislamiento, y dificulta la realización de actividades diarias.

La FPP tiene un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes, afectando su vida diaria, su bienestar psicológico, su carrera profesional y sus relaciones personales. Los pacientes con FPP presentan una función pulmonar disminuida y una mayor mortalidad a pesar de los tratamientos habituales para la EPI subyacente. Se estima que la mediana de supervivencia libre de trasplante y de supervivencia general son de aproximadamente 2,9 años y 3,7 años, respectivamente^1,2.

La rapidez con la que la fibrosis pulmonar empeora con el tiempo y la gravedad de los síntomas pueden variar mucho de una persona a otra. Algunas personas enferman gravemente de forma muy rápida, otros presentan síntomas moderados que empeoran más lentamente, a lo largo de meses o años.

1. Cottin V, Teague R, Nicholson L, Langham S, Baldwin M. The Burden of Progressive-Fibrosing Interstitial Lung Diseases. Front Med (Lausanne). 2022 Feb 1;9:7999
2. Platenburg MGJP, van der Vis JJ, Grutters JC, van Moorsel CHM. Decreased survival and lung function in progressive pulmonary fibrosis. Medicina. 2023;59:296.