Ferrer erhält die Vertriebsrechte für die Treprostinil-Inhalationslösung einschließlich der potenziellen Indikationen für idiopathische Lungenfibrose (IPF) und progressive Lungenfibrose (PPF)

Barcelona, 27^.Mai 2024. Das internationale B Corp Pharmaunternehmen Ferrer verstärkt seinen Fokus auf pulmonale vaskuläre und interstitielle Lungenerkrankungen und gibt die Ausweitung seiner aktuellen Vertriebsvereinbarung mit United Therapeutics Corporation (Nasdaq: UTHR) für Tyvaso® (Treprostinil-Inhalationslösung*) bekannt – ein Arzneimittel-Geräte-Kombinationsprodukt, das zur Behandlung von pulmonaler Hypertonie der WHO-Gruppe 3 in Verbindung mit interstitieller Lungenerkrankung (PH-ILD) und pulmonaler arterieller Hypertonie der WHO-Gruppe 1 zugelassen ist (PAH).

 

Beide Unternehmen haben die Vertriebsrechte für zwei neue potenzielle Indikationen des Moleküls unterzeichnet: idiopathische Lungenfibrose (IPF) und progressive Lungenfibrose (PPF). Bei diesen beiden seltenen Krankheiten kommt es zu einer Vernarbung der Lunge, die den Patienten Atembeschwerden und damit eine verringerte Lebensqualität infolge der Erkrankung mit sich bringt und sogar zum Tod führen kann. Die derzeit verfügbaren Behandlungen für IPF und PPF konnten die Progression der Erkrankung lediglich verlangsamen, wohingegen die Treprostinil-Inhalationslösung diesen Patienten möglicherweise eine neue Behandlungsoption bieten könnte.

 

„Der Bereich der pulmonalvaskulären und interstitiellen Lungenerkrankungen ist für uns sehr wichtig“, sagte Óscar Pérez, Chief Scientific and Business Development Officer bei Ferrer. „Die Stärkung unserer Partnerschaft mit der United Therapeutics Corporation kann uns bei unserem Ziel unterstützen, unser Geschäft zu nutzen, um für soziale Gerechtigkeit zu kämpfen, indem wir neue Lösungen für Menschen, Familien und Pflegekräfte bereitstellen, die mit verheerenden Krankheiten leben.“

 

Im Rahmen des erweiterten Vertrags wurde Ferrer zum exklusiven weltweiten Vertriebshändler (mit Ausnahme der USA, Kanada, Japan, China und Israel) ernannt, um diese Therapieoption nach der Zulassung zur Behandlung von IPF und PPF verfügbar zu machen und den bedürftigen Patienten weiterhin bahnbrechende Lösungen zu liefern. 

 

Die Ankündigung nutzt Ferrers umfassende Fähigkeiten und Fachkenntnisse im Bereich der pulmonalvaskulären und interstitiellen Lungenerkrankungen und unterstreicht das Engagement beider Unternehmen, den weltweiten Zugang zur Treprostinil-Inhalationslösung für IPF- und PPF-Patienten im Falle einer Zulassung zu erweitern. 

 

Die Treprostinil-Inhalationslösung wird derzeit in drei klinischen Phase III-Studien untersucht: zwei an IPF-Patienten (mit insgesamt über 1.000 Probanden) und eine an PPF-Patienten (mit 698 Probanden). Die Studien umfassen eine Nachbeobachtung von 52 Wochen und insgesamt einen weltweiten Untersuchungsumfang. 

 

* Tyvaso® (Treprostinil-Inhalationslösung) ist ein Prostacyclin-Mimetikum zur Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH; WHO-Gruppe 1) und der pulmonalen Hypertonie in Verbindung mit interstitieller Lungenerkrankung (PH-ILD; WHO-Gruppe 3). Tyvaso® ist derzeit für PH-ILD in den USA, Israel, Chile, der Dominikanischen Republik und Argentinien zugelassen und wird in Japan von den Aufsichtsbehörden geprüft. Für die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) der WHO-Gruppe 1 ist es derzeit in den USA, Israel, Argentinien, Kolumbien, Japan und der Dominikanischen Republik zugelassen. In Bezug auf die Registrierung der Tyvaso® (Treprostinil)-Inhalationslösung zur Behandlung von PH-ILD hat Ferrer gerade die Marktzulassung in Chile und der Dominikanischen Republik erhalten und wird sich darauf konzentrieren, diese auch im Vereinigten Königreich zu erhalten. Die weitere Bewertung von Tyvaso® PH-ILD für die Europäische Union wird fortgesetzt.

 

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Über interstitielle Lungenerkrankung (ILD)

Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) stellt eine Gruppe von Lungenerkrankungen dar, die durch ausgeprägte Vernarbung oder Fibrose der Bronchiolen und Alveolarsäcke in der Lunge gekennzeichnet sind.

 

Über idiopathische Lungenfibrose (IPF)

Die Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine Vernarbungserkrankung der Lunge mit unbekannter (idiopathischer) Ursache und die häufigste der idiopathischen interstitiellen Pneumonien. IPF ist durch den fortschreitenden Verlust der Fähigkeit der Lunge gekennzeichnet, Sauerstoff ins Blut zu übertragen. Die Erkrankung kann mit einer breiten Palette von Symptomen einhergehen, darunter Kurzatmigkeit bei Aktivität, erschwerte Atmung und Müdigkeit, was letztendlich zu Atemversagen und Tod führt. Die genauen Ursachen von IPF sind noch unbekannt, allerdings tritt IPF selten vor dem 50. Lebensjahr auf und kann mit Zigarettenrauchen und bestimmten genetischen Veranlagungen in Verbindung gebracht werden. Darüber hinaus deuten einige Erkenntnisse darauf hin, dass gastroösophagealer Reflux (saurer Reflux oder Sodbrennen), bestimmte Virusinfektionen, Luftverschmutzung und bestimmte Belastungen am Arbeitsplatz Risikofaktoren für IPF sein können. Jüngsten Forschungsergebnissen zufolge sind weltweit schätzungsweise 0,33 bis 4,51 von 10.000 Menschen von IPF betroffen. Die Prognose ist schlecht: Ohne Behandlung beträgt die mittlere Überlebenszeit 2–3 Jahre¹.

 

Über Progressive Lungenfibrose (PPF)

Progressive Lungenfibrose (PPF) ist eine Gruppe von Erkrankungen der interstitiellen Lungenerkrankung (ILD), die eine fortschreitende, selbsterhaltende Fibrose aufweisen und einen ähnlichen Krankheitsverlauf wie die Idiopathische Lungenfibrose (IPF) zeigen. Zu PPF zählen idiopathische interstitielle Pneumonien (außer IPF), Autoimmun-ILDs, chronisch fibrosierende Hypersensitivitätspneumonitis und fibrotische ILDs, die auf Umwelt- oder berufliche Exposition zurückzuführen sind. Schätzungsweise 13 bis 40 % der Patienten mit diesen verschiedenen ILDs entwickeln anschließend eine PPF2. Patienten mit PPF weisen trotz der üblichen Behandlung der zugrunde liegenden ILD eine eingeschränkte Lungenfunktion, eine schlechte Lebensqualität und eine erhöhte Sterblichkeit auf. Schätzungen für das mediane transplantationsfreie Überleben und das Gesamtüberleben liegen bei etwa 2,9 bzw. 3,7Jahren.3^,4

 

Über pulmonale Hypertonie in Verbindung mit interstitieller Lungenerkrankung (PH-ILD)

Die pulmonale Hypertonie (PH) kompliziert häufig den Verlauf bei Patientinnen und Patienten mit interstitieller Lungenerkrankung und geht mit einem schlechteren funktionellen Status, gemessen an der körperlichen Leistungsfähigkeit, einem höheren Bedarf an zusätzlichem Sauerstoff, einer geringeren Lebensqualität und schlechteren Behandlungsergebnissen einher. Schätzungsweise sind mindestens 15 % der Patienten im Frühstadium einer ILD von PH betroffen, bei Patienten mit schwererer ILD kann dies bis zu 86 % betreffen⁵.

 

Referenzen:

¹ Maher TM, Bendstrup E, Dron L, et al. Global incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2021 Jul 7;22(1):197.

² Olson AL, Patnaik P, Hartmann N, et al. Prevalence and incidence of chronic fibrosing interstitial lung diseases with a progressive phenotype in the United States estimated in a large claims database analysis. Adv Ther. 2021;38:4100-4114.

³ Platenburg MGJP, van der Vis JJ, Grutters JC, van Moorsel CHM. Decreased survival and lung function in progressive pulmonary fibrosis. Medicina. 2023;59:296.

⁴ Cottin V, Teague R, Nicholson L, et al. The burden of progressive-fibrosing interstitial lung disease. Front Med. 2022;9:799912.

⁵ Behr J, Nathan SD. Pulmonary hypertension in interstitial lung disease: screening, diagnosis and treatment. Curr Opin Pulm Med. 2021 Sep 1;27(5):396-404.